הנושאים החמים
- הוסף לסימניות
- #21
אז בואי נעשה לך ולכולן סדר כדי שלא תבהלנה סתם
מה שהיה לך זה תופעה שיכולה לקרות מכולוסטאזיס שאינו מטופל תרופתית! וזה כן רעלת זה לא ה"רעלת" הרגילה אבל זה כן רעלת והיה לך בעיקר פגיעה בכבד ולכן האינזימי כבד שלך היו מאד גבוהים וז מה שקורה בכולוסטאזיס במספרים שהם מעל 100
כולוסטאזיס כשלעצמו כשאין עליה באינזימי כבד לא מסוכן ליולדת נקודה! וחשוב לדעת את זה ומחקרית נצפו מקרים של מות עובר ברחם רק במספרים שהם מעל 100 . אין כמעט היסטוריה של מקרים אחרים. אבל בגלל שהם חייבים להיות עם יד על הדופק ובגלל שאם לא מטפלים המצב יכול להחמיר במהירות. מטפלים בתרופות לעימדון מרה ומעקב תנועות . מוניטור וכו...
מחלת כבד כחלק מרעלת היריון (Preeclampsia)
מתאפיינת בטריאדה של יתר לחץ דם, בצקת וחלבון בשתן (פרוטאינוריה) בטרימסטר השלישי ומופיעה ב5-10% מההריונות. מעורבות כבדית נדירה אך מורה על מחלה קשה יותר. רמות אנזימי כבד יכולות לעלות לפי 10-20 מהנורמה. בילירובין בדרך כלל לא עובר את ה-5 מ"ג/ד"ל.אין טיפול מיוחד במעורבות כבדית והחשיבות היא שזה מהווה התוויה לרעלת היריון קשה עם צורך דחוף ליילד על מנת למנוע רעלת היריון ממאירה (Eclampsia), קרע בכבד ונמק.
תסמונת HELLP
רעלת היריון קשה יכולה להיות מלווה ב-2-12% מן המקרים בהמוליזה [H], עליה באנזימי כבד [EL] וטרומבוציטופניה [LP]. התסמונת מופיעה בדרך כלל סביב שבוע 27. קשת התסמינים כוללת כאב בטן (65%), בחילות והקאות (30%), כאב ראש (30%), דימומים (9%) וצהבת (5%).- אטיולוגיה - מנגנון הופעת רעלת היריון על סיבוכיה כגון תסמונת HELLP אינו מובן. יש טענה כי מדובר בפגם שלייתי שאינו מאפשר לכלי הדם השלייתיים לעמוד בעומס הלחץ הנדרש בטרימסטר שלישי. בנוסף, יש גם תצפית גנטית המרמזת על כך שמדובר בתסמונת אוטוזומלית רצסיבית. כמו כן, יש עדויות למנגנון חיסוני (אימוני) (המערכת החיסונית של האם אל מול תאי הזרע של האב) בחלק מהמקרים. נשים עם שחלות פוליציסטיות (PCOS) ונשים הסובלות מקרישיות יתר נמצאות בסיכון מוגבר לפתח את התסמונת. רעלת היריון שכיחה גם בקרב נשים המפתחות הופעה חריפה של כבד שומני בהיריון (AFLP - Acute fatty liver of pregnancy). המכנה המשותף בין רעלת היריון (כולל תסמונת HELLP) ו-AFLP הנו פגם מיטוכונדריאלי בחמצון בטא בשל חסר בשרשרת ארוכה מסוג Hydroxyacyl-coa-dehydrogenase) 7). מנגנון נוסף שהוצע הנו עקה חמצונית ופראוקסידציה של שומנים (Lipid peroxidation) בתגובה לתת פעילות אנדותליאלית.
- מעבדה – נצפה בעליית AST (אספרטאט טרנסאמינאזה) בממוצע עד פי 6-8 מהנורמה, עליה קלה בבילירובין, ירידת טסיות מתחת ל-150000 וסמני המוליזה (עליית רמת LDH (לקטאט דהידרוגנאזה) ובילירובין לא ישיר).
- אבחנה - האבחנה אינה פשוטה. אין תסמין או בדיקת מעבדה שהנם אבחנתיים. האבחנה צריכה להיעשות מהר עקב הסיכון לאם ולעובר.
- המוליזה - שברי כדוריות אדומות במשטח דם, עליית רמת LDH בסרום ועליה בבילירובין לא ישיר
- עליה ב-AST - מעל 70
- טרומבוציטופניה מתחת ל-150000
- טיפול- תסמונת HELLP לרוב חולפת לאחר הלידה. אם האבחנה נעשית באיחור והלידה אינה מבוצעת בזמן, יתפתחו סיבוכים כגון אי-ספיקת כליות וקרע של הכבד, שטף דם או אוטם תוך-כבדי. הטיפול הנו בעיקרון שמרני. חשוב לזכור כי אם במהלך הטיפול השמרני ביחידה לטיפול נמרץ, נצפית נטייה לירידת רמת הטרנסאמינאזות ועליית רמת הטסיות בדם, מומלץ להמתין ולעקוב ולא לבצע לידה אלקטיבית במקרים בהם העובר עדיין לא בשל. להבשלת הריאות מומלץ טיפול בסטרואידים. לא הוכחה תרומת פלסמהפרזיס לאחר הלידה. במרבית המקרים ההבראה מלאה ובמקרים נדירים וקשים יש לשקול השתלת כבד.
- פרוגנוזה - הסיכון לסיבוכים בהריונות נוספים בחולות שלקו ב-HELLP גבוה עם שכיחות גבוהה יותר של רעלת היריון, HELLP חוזר, איחור בגדילה תוך רחמית, היפרדות שליה, עליה בשיעור תמותה סביב-לידתית (פרינטלית) ופגות (1,2).
עמדון מרה (כולסטזיס) תוך כבדי בהיריון ((ICP) Intrahepatic cholestasis of pregnancy)
ערך מורחב – עימדון מרה תוך כבדי בהיריון - Intrahepatic cholestasis of pregnancy
- קליניקה - מחלה המתבטאת בגרד עז, עליה ברמת חומצות המרה בדם עם היסטולוגיה המתאימה לעמדון מרה (כולסטזיס) בביופסית כבד. הכולסטזיס מופיע בדרך כלל במחצית השנייה של ההיריון, נעלם לאחר הלידה ויכול להופיע בהריונות הבאים. הביטוי הראשון והעיקרי הנו גרד שמתחיל בשבוע 25-32 להיריון אך יתכן גם קודם . הגרד חמור ביותר בכפות הידיים והרגליים ומחמיר בלילה. צהבת תופיע ב-10-25% מהמקרים כשבועיים עד 4 שבועות אחרי הופעת הגרד. עמדון המרה הקשה עלול לגרום לצואה שומנית (סטאטוריאה) עם ירידה בספיגת ויטמיני ADEK.
- מעבדה - רמת אמינוטרנספרזות יכולה לעלות מפי 2 עד פי 10-20 מהנורמה. רמת הבילירובין בדרך כלל לא עוברת את ה-5 מ"ג לדציליטר. ALK-P (פוספטאזה בסיסית) עולה (לא תורם בהיריון מבחינה אבחנתית), ובכ-30% מהמקרים יש עליה גם ברמת GGT (גמא-גלוטאמיל טרנספראזה). ערכי המעבדה והתסמינים נוטים להיות תנודתיים במהלך ההיריון.
- אטיולוגיה - הפתוגנזה איננה ידועה. המחלה פוגעת יותר בקבוצת נשים ממוצא אתני מסוים כגון יוצאות סקנדינביה ויוצאות צ'ילה. לא נמצא קשר לקבוצות HLA. יתכן כי מדובר ברגישות יתר לאסטרוגן במהלך ההיריון.
- אבחנה - עליית רמות חומצות מרה בסרום מוכיחה את האבחנה. באבחנה מבדלת יש לשלול צמקת מרתית ראשונית, מחלת כבד כרונית חסימתית, דלקת כבד נגיפית, פגיעה כבדית כתוצאה משימוש בתרופות וחסימת דרכי מרה.
- טיפול- הסכנה העיקרית ב-ICP היא לעובר ולכן נדרשת הפניית המטופלת למעקב ביחידה להיריון בסיכון גבוה. ברגע שריאות העובר מפותחות מומלץ על לידה אלקטיבית. מבחינת האם הטפול הראשוני הוא תמיכת. אורסוליט משפר את הגרד ונסבל על ידי האם והעובר. המינון המקובל הוא 15 מ"ג/ק"ג/יום. כולסטירמין עוזר אך יכול להחמיר צואה שומנית (סטאטוריאה). ניתן לתת גם דקסמטזון במינון של 12 מ"ג ליום לשבוע. היתרון של תרופה זו הוא בכך שהיא עוזרת בהבשלת ריאות העובר, אך עם זאת היא פחות יעילה לגרד מאורסוליט (4).
- פרוגנוזה - שיפור מיידי מופיע לאחר הלידה. כ-60% מהנשים תפתחנה בעיה דומה בהיריון הבא או אף עם גלולות למניעת היריון. במחקר פיני שכלל מעל 10000 נשים נמצא שמטופלות הסובלות מ-ICP נמצאות בסיכון מוגבר להתפתחות אבני מרה, דלקת לבלב חריפה, דלקת כבד נגיפית מסוג סי ושחמת שלא על רקע אלכוהולי (5).
